Middle ear muscle dysfunction as the cause of Meniere’s disease = Trastornos de la los musculos del oido medio como causa del sindrome de meniere

Abstract

The symptoms of Meniere’s disease form a distinct cluster: bouts of vertigo, fluctuating hearing loss, low-frequency tinnitus, and a feeling of pressure in the ear. Traditionally, these signature symptoms have pointed to some sort of pathology within the inner ear itself, but here the focus is shifted to the middle ear muscles. These muscles, the tensor tympani and the stapedius, have generally been seen as serving only a secondary protective role in hearing, but in this paper they are identified as vigilant gate-keepers – constantly monitoring acoustic input and dynamically adjusting hearing sensitivity so as to enhance external sounds and suppress internally generated ones. The case is made that this split-second adjustment is accomplished by regulation of inner ear pressure: when the middle ear muscles contract they push the stapes into the oval window and increase the pressure of fluids inside the otic capsule. In turn, hydraulic pressure squeezes hair cells, instantly adjusting their sensitivity. If the middle ear muscles should malfunction – such as from cramp, spasm, or dystonia – the resulting abnormal pressure will disrupt hair cells and produce Meniere’s symptoms. A wide-ranging review of Meniere’s disease and the middle ear muscles reinforces the link between the two. Since every striated muscle is prone to dystonia – an involuntary contraction involving derangement of its underlying control loop – middle ear muscle dystonia would lead to elevated pressure and abnormal hair cell function. The hypothesis is based on recognizing that the inner ear is a hydrostat – a cavity filled with fluid whose pressure is controlled by the middle ear muscles. Since the fluid is incompressible, even a slight contraction of the muscles can increase the pressure in the labyrinth to 3 kPa. The effect of such a pressure on the sensing cells within is crucial. Outer hair cells carry an internal turgor pressure of about 1 kPa, behaving physically like inflated balloons, and hence contraction of the middle ear muscles can instantly overcome internal cellular pressure, switch off ion channels, and reduce hearing sensitivity. This paper brings together supporting evidence and sets out major implications for Meniere’s disease, including possible treatments.

Dentro del grupo de síntomas del síndrome de Ménière pueden diferenciarse: vértigo, pérdida progresiva de la audición, acúfenos en el rango de frecuencias bajas y sensación de presión en los oídos. Los síntomas antes mencionados, característicos de esta enfermedad, tradicionalmente se han asociado a cierta patología dentro del oído medio; en este caso se hace hincapié sobre los músculos del oído medio.

Dichos músculos – el músculo tensor del tímpano y el músculo tensor del estribo – se consideraban hasta ahora como músculos que cumplen la función protectora del aparato auditivo de forma meramente secundaria, sin embargo en este artículo se identifican como reguladores que vigilan constantemente los estímulos acústicos y reajustan de forma dinámica la sensibilidad auditiva con el fin de reforzar los sonidos externos y atenuar los generados internamente.

En el caso mencionado, el ajuste inmediato se realiza regulando la presión en el oído interno; cuando los músculos del oído medio se contraen, empujan el estribo hacia la ventana oval y causan el aumento de presión del líquido dentro del laberinto. Por su parte, la presión hidráulica comprime las células ciliadas, ajustando de manera constante su sensibilidad. Si los músculos del oído medio funcionan mal – por ejemplo aparecen contracciones, espasmos o distonía – las células ciliadas se deterioran a consecuencia de esa presión atípica, lo cual conduce a la aparición de los síntomas del síndrome de Ménière. Una amplia revisión del síndrome de Ménière y de los músculos del oído medio refuerza la relación que existe entre ellos. Como cada músculo estriado es propenso a la distonía – las contracciones involuntarias que implican trastornos del bucle de control subyacente – la distonía de los músculos del oído medio causaría una presión elevada y el funcionamiento incorrecto de las células ciliadas.

La hipótesis se basa en considerar que el oído interno es un presostato: una cavidad rellena de líquido cuya presión se controla por los músculos del oído medio. Como el líquido es incompresible, incluso una contracción minúscula de los músculos puede aumentar la presión dentro del laberinto óseo hasta do 3 kPa. El impacto de esa presión dentro de las células ciliadas es crítico. Las células ciliadas externas, que mantienen la turgencia a nivel de 1 kPa se comportan como globos hinchados, por tanto la contracción de los músculos del oído medio puede superar instantáneamente esa turgencia, desactivar los canales iónicos y reducir la sensibilidad auditiva.

El presente trabajo relaciona las pruebas científicas existentes y presenta las principales causas del síndrome de Ménière, así como sus posibilidades de tratamiento.